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lunes, 23 de marzo de 2009

Conceptos básicos sobre Hemofilia

Generalmente, la hemofilia es hereditaria, lo que quiere decir que se transmite a través de los genes de los padres. El gen de la hemofilia lo lleva el cromosoma X.
Un hombre con hemofilia transmite el gen de la hemofilia a todas sus hijas, pero no a sus hijos. Sus hijas son llamadas portadoras porque portan el gen de la hemofilia.
Cuando una portadora tiene un bebé, hay una posibilidad en dos de que le transmita el gen de la hemofilia. Si transmite el gen de la hemofilia a un hijo, éste tendrá hemofilia. Si transmite el gen a una hija, ella será portadora, igual que su madre.
En la hemofilia, falta un factor de coagulación o el nivel del mismo es bajo. Esto le dificulta a la sangre formar un coágulo, así que la hemorragia continua por más tiempo de lo normal, pero no sangra más rápido.
Las personas con bajos niveles de factor VIII (ocho):
tienen hemofilia A.
Las personas con bajos niveles de factor IX (nueve):
tienen hemofilia B.
La hemofilia puede ser leve, moderada o severa, dependiendo del nivel de factor de coagulación
Con la hemofilia, puede haber hemorragias en cualquier parte del cuerpo; a veces son visibles (externas) y a veces no (internas).
La hemorragia puede ocurrir después de una lesión o una cirugía. También puede ocurrir sin motivo aparente. A esto se le llama hemorragia espontánea.
Las hemorragias son poco comunes en bebés con hemofilia, aunque podrían sangrar durante largo rato después de la circuncisión.
Cuando los bebés empiezan a caminar, se lastiman con facilidad. También sangran durante más tiempo de lo normal después de una lesión, particularmente en la boca y la lengua.
A medida que los niños crecen, las hemorragias espontáneas son más comunes; y éstas afectan particularmente las articulaciones y los músculos.
Las hemorragias encefálicas (por lo general resultado de una lesión traumática) constituyen importantes causas de muerte en casos de hemofilia.
Las hemorragias faríngeas u orales pueden ser resultado de infecciones, lesiones, inyecciones dentales o cirugía; La hematuria es común en casos de hemofilia severa. Otras hemorragias, aunque generalmente no ponen en peligro la vida, podrían resultar muy serias; por ejemplo, hemorragias en ojos, espina dorsal y músculo psoas.
TODO SOBRE HEMOFILIA EN: World Federation of hemophilia
fuente: http://www.wfh.org/index_SP.asp?lang=SP

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